Простой врожденный птоз
Диагноз
Врожденный птоз, вероятно, является результатом нарушения миграции или развития нейронов с вторичными мышечными последствиями; у небольшого числа пациентов имеется семейный анамнез.
Признаки (рис. 1.52)
☐ Односторонний или двусторонний птоз различной степени тяжести.
○ Отсутствие складки верхнего века и плохая функция леватора.
○ При взгляде вниз опущенное веко находится выше нормального из-за плохого расслабления мышцы леватора. Это отличает его от приобретенного птоза, при котором пораженное веко при взгляде вниз находится на одном уровне с нормальным веком или ниже него.
○ После хирургической коррекции отставание века при взгляде вниз может усилиться.
Ассоциации
☐ Может наблюдаться слабость верхней прямой мышцы из-за ее тесной эмбриологической связи с леватором.
○ Компенсаторный подъем подбородка при тяжелых двусторонних случаях.
○ Часто встречаются рефракционные ошибки, которые чаще становятся причиной амблиопии, чем сам птоз.
Лечение
Лечение следует проводить в дошкольном возрасте, как только станет возможным получение точных измерений, но в тяжелых случаях его можно рассмотреть раньше для предотвращения амблиопии. Обычно требуется резекция леватора (см. ниже).
Синдром Маркуса Гуна (jaw-winking)
Введение
Примерно в 5% всех случаев врожденного птоза наблюдается феномен «моргания при движении челюстью» Маркуса Гуна. Подавляющее большинство случаев являются односторонними. Хотя точная этиология неясна, предполагается, что ветвь нижнечелюстного отдела пятого черепного нерва ошибочно направляется к мышце леватору.
Диагноз
Признаки
○ Ретракция опущенного века в сочетании со стимуляцией ипсилатеральных крыловидных мышц при жевании, сосании, открывании рта (рис. 1.53A и B) или движении челюсти в противоположную сторону.
○ Менее распространенными стимулами к «морганию» являются выдвижение челюсти вперед, улыбка, глотание и стискивание зубов.
☐ «Моргание при движении челюстью» не проходит с возрастом (рис. 1.53C и D), хотя пациенты могут научиться маскировать его.
Лечение
Хирургическое лечение следует рассмотреть, если «моргание при движении челюстью» или птоз представляют собой значительную функциональную или косметическую проблему.
Легкие случаи с приемлемой функцией леватора (5 мм или более) и незначительным синкинетическим движением могут быть пролечены односторонним продвижением леватора.
Умеренные случаи. Для устранения компонента синкинетического «моргания» может быть выполнена односторонняя деинсерция леватора с ипсилатеральным подвешиванием брови (frontalis), чтобы поднятие века происходило исключительно за счет сокращения мышцы, поднимающей бровь.
Двусторонняя операция. Для достижения симметричного результата может быть выполнена двусторонняя деинсерция леватора с двусторонним подвешиванием брови.
Синдромы перенаправления третьего нерва
Синдромы перенаправления третьего нерва могут быть врожденными, но чаще следуют за приобретенным параличом третьего нерва. Странные движения верхнего века сопровождают различные движения глаз (рис. 1.54). Птоз также может возникнуть после аберрантной регенерации лицевого нерва. Лечение проводится путем деинсерции леватора и подвешивания брови.
Рис. 1.52 Врожденный птоз. (A) Легкий правосторонний птоз; (B) хорошая функция леватора; (C) тяжелый левосторонний птоз с отсутствием кожной складки; (D) очень плохая функция леватора; (E) тяжелый двусторонний птоз; (F) очень плохая функция леватора