(Предоставлено A Pearson)

офтальмологами. Она поражает детей и молодых взрослых и чаще встречается у женщин. Клинически она проявляется в виде подвижного пурпурного дермального узла, который может иметь плотную консистенцию из-за кальцификации (рис. 1.12A). Гистопатология показывает неправильные эпителиальные островки с жизнеспособными базофильными клетками на периферии и дегенерировавшими «теневыми» клетками в центре (рис. 1.12B). Часто присутствует кальцификация и нередко наблюдается реакция гигантских клеток инородного тела. Лечение заключается в иссечении. Злокачественные изменения редки. Другие, менее распространенные пролиферации волосяных фолликулов включают трихофолликулому, трихоэпителиому и трихилемму.

Капиллярная гемангиома («клубничная» невус) является одной из самых распространенных опухолей младенчества; она в три раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Она проявляется вскоре после рождения в виде одностороннего приподнятого ярко-красного поражения (рис. 1.13A), обычно на верхнем веке; более глубокое поражение выглядит пурпурным (рис. 1.13B и см. также рис. 3.31). Часто наблюдается птоз. Поражение бледнеет при нажатии и может увеличиваться при плаче. Возможно распространение в орбиту (см. гл. 3). Иногда поражение может затрагивать кожу лица, а у некоторых пациентов «клубничные» невусы имеются на других частях тела. Гистопатология показывает пролиферацию сосудистых каналов различного размера в дерме и подкожной клетчатке (рис. 1.13C). Важно знать о связи между множественными кожными поражениями и висцеральными гемангиомами и рассматривать системное обследование в соответствующих случаях. Лечение описано в гл. 3.

Виноградное пятно (naevus flammeus) представляет собой врожденную мальформацию сосудов в поверхностной дерме, которая гистопатологически состоит из сосудистых пространств различного калибра, разделенных тонкими фиброзными перегородками (рис. 1.14A). Примерно у 10% наблюдается сопутствующее поражение глаз или ЦНС (CNS), включая синдром Стерджа–Вебера (см. ниже) и другие определенные синдромы.

Виноградное пятно клинически проявляется в виде четко очерченного мягкого розового пятна, которое не бледнеет при нажатии, чаще всего расположенного на лице. Обычно оно одностороннее и имеет тенденцию совпадать с областью кожи, иннервируемой одной или несколькими ветвями тройничного нерва (рис. 1.14B и C). С возрастом происходит потемнение до красного или пурпурного цвета, и обычно сопутствует гипертрофия мягких тканей (рис. 1.14D–F). Кровотечение может возникнуть из локальных надлежащих лобуляций (пиогенные гранулемы — см. ниже).

Лазерное лечение (например, с использованием красителя) эффективно для уменьшения обесцвечивания кожи; лучшие косметические результаты обычно достигаются при раннем лечении. Перспективными являются местные препараты, такие как имикимод и рапамицин, как самостоятельно, так и в качестве адъюванта к лазеру. В небольшом количестве случаев применяется редукция объема мягких тканей. Скрининг на глаукому следует начинать в младенчестве. Системное обследование рассматривается у некоторых пациентов, особенно при наличии поражения в поясничной области.

(Предоставлено J Krachmer, M Mannis и E Holland, из Cornea, Elsevier 2005 — рис. A; J Harry и G Misson, из Clinical Ophthalmic Pathology, Butterworth-Heinemann 2001 — рис. B)

(Предоставлено S Chen — рис. A; J Harry — рис. C)