Синдром Стерджа–Вебера
Синдром Стерджа–Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) представляет собой врожденный спорадический факоматоз.
«Винное пятно», распространяющееся на область, соответствующую распределению одной или нескольких ветвей тройничного нерва.
Лептоменингеальная гемангиома с поражением ипсилатеральной теменной или затылочной области может вызывать контралатеральные фокальные или генерализованные судороги, гемипарез или гемианопсию.
Окулярные признаки могут включать ипсилатеральную глаукому, эписклеральную гемангиому, гетерохромию радужки и диффузную гемангиому хориоидеи (см. гл. 12).
Пиогенная гранулема
Пиогенная гранулема — это быстро растущая васкуляризированная пролиферация грануляционной ткани, которой обычно предшествует хирургическое вмешательство, травма или инфекция, хотя некоторые случаи являются идиопатическими. Клинически наблюдается болезненное, быстро растущее васкулярное гранулирующее полиповидное образование (рис. 1.15), которое может кровоточить после относительно незначительной травмы. Лечение кожных поражений включает иссечение; пиогенная гранулема конъюнктивы обсуждается в гл. 5.
Нейрофиброма
Кожные нейрофибромы — это доброкачественные опухоли нервов, обычно узловые или ножки, которые могут располагаться в любом месте на коже. Изолированные нейрофибромы часто встречаются у здоровых людей, но при наличии множественных поражений следует исключить нейрофиброматоз (см. гл. 19). Плексиформные нейрофибромы обычно проявляются в детстве как проявление нейрофиброматоза 1 типа с характерной S-образной деформацией верхнего века (рис. 1.16). Лечение одиночных поражений включает простое иссечение, однако удаление более диффузных плексиформных поражений может быть затруднено.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Лечение злокачественных опухолей века в целом обсуждается в конце данного раздела.
Редкие предрасполагающие состояния
У молодых пациентов, страдающих одним из следующих состояний, могут развиться злокачественные новообразования века.
Ксеродерма пигментоза характеризуется повреждением кожи при воздействии солнечного света, что приводит к прогрессирующим кожным изменениям (рис. 1.17A). Она наследуется по аутосомно-рецессивному (AR) типу. Пораженные пациенты имеют птицеподобный облик и высокую склонность к развитию базальноклеточной карциномы (BCC / базальноклеточная карцинома), плоскоклеточной карциномы (SCC)
Рис. 1.14 «Винное пятно». (A) Гистопатология демонстрирует широко расширенные заполненные кровью пространства, разделенные фиброзными перегородками; (B) и (C) *клиническая картина; (D–F) прогрессирование «винного пятна» с течением времени с сопутствующей гипертрофией подлежащих мягких тканей (предоставлено L Horton – рис. A)*
Рис. 1.15 Пиогенная гранулема
Рис. 1.16 Плексиформная нейрофиброма — характерное S-образное верхнее веко
(Предоставлено J Harry)