Рис. 1.17 Предрасположенность к злокачественным новообразованиям века. (A) Ксеродерма пигментоза; (B) синдром Горлина–Гольца
(предоставлено J Krachmer, M Mannis и E Holland, из Cornea, Mosby 2005 – рис. B) и меланоме, которые часто бывают множественными. Также сообщалось о злокачественных новообразованиях конъюнктивы.
Синдром Горлина–Гольца (синдром невоидной базальноклеточной карциномы) — редкое аутосомно-доминантное (AD) заболевание, характеризующееся обширными врожденными деформациями глаза, лица, костей и центральной нервной системы. У многих пациентов во втором десятилетии жизни развиваются множественные мелкие BCC / базальноклеточная карцинома (рис. 1.17B), также имеется предрасположенность к медуллобластоме, раку молочной железы и лимфоме Ходжкина.
Синдром Мура–Торре — редкое AD-состояние, предрасполагающее к кожным и внутренним злокачественным новообразованиям. Кожные опухоли включают BCC / базальноклеточная карцинома, карциному сальных желез и кератоакантому. Колоректальные и генитоуринарные карциномы являются наиболее частыми системными опухолями.
Синдром Базекса может использоваться для описания двух различных состояний: (i) синдром Базекса–Дюпре–Кристоля, X-сцепленное
доминантное состояние, характеризующееся множественными BCC, обычно на лице, включая веки, в сочетании с изменениями кожи, включая фолликулярные углубления без волос на разгибательных поверхностях (фолликулярная атроферма), гипогидроз и гипотрихоз; (ii) акрокератоз паранеопластический Базекса, при котором экзематозные и псориазиформные поражения связаны с основным злокачественным новообразованием верхних дыхательных или пищеварительных путей.
Другие предрасполагающие факторы включают иммуносупрессию, перенесенную ретинобластому и альбинизм.
Базальноклеточная карцинома
Введение
BCC / базальноклеточная карцинома является наиболее распространенным злокачественным новообразованием у человека и обычно поражает старшие возрастные группы. Наиболее важными факторами риска являются светлая кожа, неспособность к загару и хроническое воздействие солнечного света. Ninety per cent случаев локализуются на голове и шее, и около 10% из них затрагивают веко. BCC / базальноклеточная карцинома является безусловно самой частой злокачественной опухолью века, составляя 90% всех случаев. Чаще всего она возникает на нижнем веке, далее по относительной частоте следуют медиальный кант, верхнее веко и латеральный кант. Опухоль растет медленно и инвазирует локально, но не метастазирует. Опухоли, расположенные около медиального канта, более склонны к инвазии в орбиту и пазухи, их сложнее лечить, чем опухоли в других локализациях, и они несут наибольший риск рецидива. Опухоли, рецидивирующие после неполного лечения, имеют тенденцию быть более агрессивными.
Гистопатология
Опухоль возникает из клеток, формирующих базальный слой эпидермиса. Клетки пролиферируют вниз (рис. 1.18A) и характерно демонстрируют палисадообразный ряд по периферии опухолевой дольки клеток (рис. 1.18B). Плоскоклеточная дифференцировка с выработкой кератина приводит к гиперкератотическому типу BCC / базальноклеточная карцинома. Также возможна сальная и аденоидная дифференцировка, в то время как рост удлиненных тяжей и островков клеток, встроенных в плотную фиброзную строму, приводит к склерозирующему (морфоэическому) типу опухоли.
Клинические признаки
BCC / базальноклеточная карцинома века обычно соответствует одному из следующих морфологических типов.
Узловая BCC / базальноклеточная карцинома представляет собой блестящий, плотный, перламутровый узелок с небольшими расширенными кровеносными сосудами на поверхности. Первоначально рост медленный, и опухоли может потребоваться 1–2 года, чтобы достичь диаметра 0.5 см (рис. 1.19A и B).
Узло-язвенная BCC / базальноклеточная карцинома (рододерма) имеет центральную язву с перламутровыми приподнятыми валикообразными краями, а по латеральным краям наблюдаются расширенные и неровные кровеносные сосуды (телангиэктазии) (рис. 1.19C); со временем она может разрушить значительную часть века (рис. 1.19D).
Склерозирующая (морфоэическая) BCC / базальноклеточная карцинома встречается реже и может быть трудна в диагностике, так как она инфильтрирует латерально под
Рис. 1.18 Гистопатология базальноклеточной карциномы. (A) Гистопатология демонстрирует пролиферацию долек базофильных (фиолетовых) клеток вниз; (B) палисадообразный ряд клеток по периферии опухолевой дольки (предоставлено J Harry)