Глава 1. Основные принципы патологии

• B. Апоптоз сопровождается двумя этапами.
• 1. Сначала происходит конденсация ядра и цитоплазмы клетки, и в итоге она распадается на ряд окружённых мембраной фрагментов, содержащих структурно сохранные органеллы.

Для клеток, подвергающихся апоптозу, характерны сморщивание, конденсация ядра в сочетании с фрагментацией ДНК, относительно сохранная клеточная мембрана, утрата жизнеспособности и отсутствие воспаления.

• 2. Затем фрагменты клетки, называемые апоптотическими тельцами, фагоцитируются соседними клетками и быстро (в течение минут) расщепляются.

Апоптотические тельца окружены мембраной, что предотвращает выход содержимого клеток во внеклеточное пространство и возможную воспалительную реакцию.

• C. Апоптоз, по-видимому, играет главную роль в регуляции клеточных популяций.
• D. Дефектный апоптоз может играть роль в возникновении рака, СПИДа, аутоиммунных болезней, дегенеративных и дистрофических болезней центральной нервной системы (включая нейральную сетчатку) и диабетической ретинопатии.

Обызвествление

I. Дистрофическое (дегенеративное) обызвествление возникает при отложении кальция в мёртвой или умирающей ткани (например, при давних катарактах, лентовидной кератопатии и ретинобластоме).

II. Метастатическое обызвествление возникает при отложении кальция в ранее неповреждённой ткани [например, в роговице у людей с высоким уровнем кальция в сыворотке (гиперпаратиреоз, интоксикация витамином D), где оно выглядит как горизонтальная полоса, и в склере, где оно выглядит как сенильная бляшка].

Необычная причина метастатического обызвествления — синдром Вернера, наследственно-семейное нарушение, для которого характерны преждевременное поседение и облысение, низкий рост, хрупкое телосложение и «птичье лицо». Глазные проявления включают голубые склеры, буллёзную кератопатию, пресенильную заднюю субкапсулярную катаракту, дегенеративные изменения роговицы после хирургии катаракты, признаки, подобные пигментному ретиниту, и парамакулярную дегенерацию.

Аутолиз и гниение

I. Аутолиз — отчасти самопереваривание клеток собственными пищеварительными ферментами, содержащимися в лизосомах («мешках самоубийства»), отчасти действие других, неизвестных факторов.

II. Когда некоторые бактерии (особенно клостридии) проникают в некротизированную (аутолизированную) ткань, изменения, катализируемые разрушительными бактериальными ферментами, называют гниением.

Пигментация

I. На гистологических срезах глаза, окрашенных Г-Э, некоторые часто встречающиеся пигменты могут быть очень похожи друг на друга: (1) меланин и липофусцин; (2) гемосидерин; (3) экзогенное железо; (4) кислый гематин.

II. Меланин находится в меланоцитах сосудистой оболочки в виде мелких пылевидных коричневых гранул, едва различимых в световой микроскоп, а в клетках пигментного эпителия сетчатки, цилиарного тела и радужки — в виде довольно крупных чёрных гранул. Липофусцин встречается в старых клетках и в ПЭС; при обычной световой микроскопии его бывает трудно идентифицировать, но при электронной микроскопии он значительно отличается от меланина строением и плотностью.

III. Гемосидерин образуется при внутриглазном кровоизлиянии, когда гемоглобин окисляется до гемосидерина.

• A. Он встречается в виде оранжево-коричневого пигмента в макрофагах, а при обилии в глазу это состояние называют гемосидерозом глазного яблока (hemosiderosis bulbi).
• B. Системный гемохроматоз (см. с. 188 в гл. 6) включает портальный цирроз и повышенное содержание железа в паренхиматозных клетках многих органов. Если повышенные количества железа откладываются в тканях многих органов, но цирроза и его осложнений нет, говорят о системном гемосидерозе.
• C. Распределение железа в глазу при местном заболевании глаза (гемосидероз и сидероз глазного яблока) и при системном заболевании различается (табл. 1.2).

IV. Экзогенное железо происходит из внутриглазного железосодержащего инородного тела. Возникающее отложение железа в глазу называют сидерозом глазного яблока (siderosis bulbi) (см. табл. 1.2).

V. Кислый гематин — артефакт, образующийся при действии кислых фиксаторов, особенно формальдегида, на гемоглобин.

VI. Дифференциация пигментов.

• A. Двоякопреломляющим в поляризованном свете является только кислый гематин.