Часть I. Жизнь с дегенерацией сетчатки

Я, будучи юношей с ПР, прошёл через тот же процесс избегания контактов, особенно при слабом освещении. Популярная песня «На вечеринках его всегда найдёшь на кухне» вполне могла быть написана о больном ПР: на большинстве вечеринок на кухне свет всегда горел, а в комнате для танцев его всегда выключали. Это создавало немалые трудности в попытках найти девушку на вечеринке, ведь красивые девушки всегда были в комнате для танцев и ждали, когда их пригласят!

Неспособность поделиться с друзьями своей инвалидностью и последствиями симптомов — вероятно, самый серьёзный изнуряющий фактор для молодого человека с ПР. Если удаётся преодолеть это в раннем возрасте, это может существенно изменить его жизнь.

#### Личные ситуации В этом разделе главы я рассматриваю, как справляться с ПР в отношениях с родителями, партнёрами, братьями и сёстрами, друзьями, а также вопрос о детях. Что касается родителей, проблема дегенеративного заболевания сетчатки в том, что оно наследственное, и поэтому на родителях лежит подразумеваемая вина за то, что они родили ребёнка с дегенеративной болезнью глаз. Неизбежно родители хотят делать для слабовидящего ребёнка больше, чем необходимо или полезно, и часто тем самым усиливают у ребёнка чувство неполноценности. Мы видели много случаев, когда родители (из глубокого желания помочь) спешат определить ребёнка в специальные учебные заведения и другие программы помощи, чего я бы не рекомендовал. По сути, я не считаю, что ребёнку они нужны. Мой совет — позволить ребёнку быть настолько обычным, насколько он вообще может, и не переусердствовать с компенсацией его недостатка. Мне очень повезло: я из семьи, где ПР у многих, и у мамы хватало забот с отцом и его ПР. Поэтому у неё не было времени чрезмерно беспокоиться о моей болезни и моём недостатке. Ей также хватило мудрости понять, что, оставляя меня самого справляться с болезнью, она фактически учит меня навыкам совладания и готовит к условиям, с которыми я буду сталкиваться всю оставшуюся жизнь. Почти во всех ассоциациях пациентов с заболеваниями сетчатки по всему миру общей задачей остаётся помочь родителям справиться с чувством вины за рождение ребёнка с дегенеративной болезнью глаз — справиться с ним внутри себя и не переусердствовать с компенсацией в том, как они ведут себя с ребёнком.

Что касается партнёров, человеку с ПР опять-таки нужно быть максимально открытым, честным и прямым в том, что у него за болезнь и что она означает для партнёра. Мы часто замечали, что люди с ПР склонны не посвящать партнёров в свою болезнь и её последствия, стараясь не «обременять» их. Такое поведение обычно ведёт к постоянным проблемам, и поэтому его следует избегать. С партнёрами вскоре встаёт вопрос о детях, и в такой ситуации мы рекомендуем квалифицированное генетическое консультирование, чтобы обе стороны понимали риски рождения детей, когда у одного из партнёров дегенеративное заболевание сетчатки. В моём случае, при доминантном наследовании, вероятность передачи болезни детям составляла 50 на 50, и у моей дочери ПР. Эта ситуация по-прежнему ставит и передо мной, и перед женой непростые вопросы о том, как вести себя с ребёнком, у которого ПР. Последняя