Часть I. Жизнь с дегенерацией сетчатки

у кого ПР диагностирован при рецессивном типе наследования. В такой ситуации в семье нет опыта ПР, а значит, нет и знаний о том, как с ним жить. Учитывая нынешний объём знаний об этом заболевании, должно быть возможно помочь юному пациенту с ПР справляться с ним гораздо лучше. Однако, по-видимому, из-за недостаточной осведомлённости и чуткости как родителей, так и специалистов по зрению делается недостаточно, чтобы помочь юным пациентам с ПР понять, что им придётся справляться со сниженной контрастной чувствительностью, ночной слепотой, потерей периферического зрения, замедленной темновой адаптацией и в конечном счёте потерей остроты зрения. Как я переживал эти ситуации, пока рос?

#### Юность Молодой человек отчаянно не хочет отличаться от друзей, и поэтому обычно юный человек с ПР делает вид, что со зрением у него всё в порядке. Неизбежно он не хочет говорить об этом с друзьями и не хочет просить о помощи. В итоге многие молодые люди с ПР уходят от общения и личных контактов со сверстниками — часто сначала в условиях слабого освещения, а затем и в спорте, и в других ситуациях. Самый большой подарок, который можно сделать молодому человеку с ПР, — помочь ему признать, что у него есть заболевание, и свободно говорить о нём и о его последствиях.

Рис. 2. Те же ступени на Занзибаре с другого ракурса: без теней ступени человеку с ПР разглядеть гораздо труднее.