1. Патофизиология ЦСХР

и в острых случаях. То, что глюкокортикоиды усугубляют болезнь, не исключает наличия воспаления, поскольку глюкокортикоиды могут вызывать воспаление через активацию минералокортикоидного пути [10, 11].

В последнее время появилась и идея, что причиной пахихориоидеи может быть ригидность склеры [12]. Действительно, интерстициальное давление в сосудистой оболочке следует рассматривать как важнейший фактор, регулирующий расширение вен. Поскольку белки могут диффундировать через крупные фенестры хориокапилляров, а затем через склеру, любое препятствие диффузии белков, например утолщённая или изменённая склера, может изменять интерстициальное давление в сосудистой оболочке. На рис. 2 сведены факторы, которые могут участвовать в патогенезе пахихориоидеи и эпителиопатии.

Пигментный эпителий сетчатки (ПЭС)

В зависимости от формы ЦСХРП наблюдаются различные признаки: нарушение наружной барьерной функции и просачивание жидкости из сосудистой оболочки через очаговый дефект ПЭС, изменение пигмента ПЭС, серозные отслойки ПЭС и в конечном счёте атрофия ПЭС.

То, что ЦСХРП-подобные фенотипы наблюдаются в случаях, когда образование сосудистой оболочки вызывает хронический механический стресс ПЭС (куполообразная макула, атипичные меланоцитарные опухоли, гемангиома сосудистой оболочки и т. п.), говорит в пользу гипотезы о вторичности изменений ПЭС по отношению к функциональным и/или структурным изменениям сосудистой оболочки. В частности, выбухание и дефект ПЭС часто расположены над крупным протекающим хориоидальным сосудом [13]. Однако типичная ЦСХРП может наблюдаться без каких-либо признаков пахихориоидеи, а пахихориоидея может существовать без всякой эпителиопатии или

Рис. 2. Схема различных механизмов, ведущих к клиническим признакам ЦСХРП на уровне ПЭС и сосудистой оболочки. Синие рамки — возможные места регуляции минералокортикоидным рецептором (МР).