1. Патофизиология ЦСХР

Глава 1. Патофизиология ЦСХРП

Франсин Беар-Коэн Университет Париж Декарт, AP-HP, больница Кошен, Офтальмополь, Inserm UMR1138, Париж, Франция

Введение

Точные механизмы, приводящие к острой центральной серозной хориоретинопатии (ЦСХРП) и к диффузной ретинальной эпителиопатии (сложной форме болезни с диффузными отслойками и/или атрофией пигментного эпителия сетчатки), неизвестны. Остаётся неясным, являются ли эти две формы результатом постепенного развития одного общего фактора или их вызывают разные факторы.

В этой главе мы подробно рассмотрим возможные патогенетические механизмы, ведущие к различным наблюдаемым клиническим признакам, и попытаемся сформулировать патогенетические гипотезы.

Механизмы изменений сосудистой оболочки: пахихориоидея

Капиллярное и венозное полнокровие сосудистой оболочки (расширение сосудов и просачивание), сочетающееся с замедленной артериальной перфузией, уже более 20 лет признаётся кардинальным признаком ЦСХРП [1]. Действительно, нарушенная регуляция хориоидального кровотока может быть одним из главных механизмов, ведущих к признакам «пахихориоидеи». Кровоток в сосудистой оболочке регулируется парасимпатической и симпатической иннервацией на уровне артериол: парасимпатическая система расширяет сосуды и усиливает хориоидальный кровоток, а симпатическая — сужает сосуды и уменьшает его [2]. Кровоток зависит от активности сетчатки и от местных ауторегуляторных миогенных механизмов, но точные молекулярные медиаторы этой регуляции пока не известны. Высказано предположение, что первичное нарушение регуляции хориоидального кровотока может лежать в основе фенотипа пахихориоидеи [3]. Интересно, что промежуточный слой сосудов между хориокапиллярами и крупными венами и артериями наружной части сосудистой оболочки — слой Саттлера — присутствует в глазу человека только в области заднего полюса, где и развивается ЦСХРП. Другая важная анатомическая особенность — наличие несосудистых гладкомышечных волокон под мембраной Бруха и в супрахориоидее, с наибольшей плотностью в области центральной ямки. Эти волокна участвуют в процессе фокусировки. Молекулярные сигналы расслабления, исходящие от нейроретины в