Часть I. Жизнь с дегенерацией сетчатки

основные симптомы ПР, которые испытывает больной, и то, как эти симптомы проявляются в разных ситуациях.

Если говорить о симптомах ПР, то пять из них создают больному особые проблемы: туннельное зрение, нарушение контрастной чувствительности, ночная слепота, замедленная темновая адаптация и потеря остроты зрения. Читателю важно понять, как ощущаются эти симптомы и что они означают для больного ПР. Во всех ситуациях, описанных на следующих страницах, мы будем снова и снова ссылаться на эти симптомы. Поэтому стоит уделить немного времени краткому обсуждению каждого из них и того, как они сказываются на больном ПР.

1. Потеря периферического зрения (туннельное зрение). В ранние годы она принимает форму кольцевой скотомы, которая при классическом ПР существенно не влияет на передвижение или зрение. Особенно это верно в моём случае, поскольку у меня доминантный ПР: начало было в более раннем возрасте, но дегенерация идёт гораздо медленнее. Однако когда болезнь заходит дальше и периферическое зрение полностью утрачивается, туннельное зрение может сказываться тяжелее. У меня поле 15 градусов, и это создаёт определённые трудности при передвижении: неспособность видеть слева, справа, вверху и внизу доставляет немало хлопот. Одна из самых больших трудностей в том, что моё зрение кажется совершенно нормальным, и всё же я часто натыкаюсь на людей, спотыкаюсь о предметы на полу и т. д. Нередко люди из-за этого полагают, что я выпил много спиртного.

2. Контрастная чувствительность. Главная проблема пациента с ПР, связанная со сниженной контрастной чувствительностью, — зрение становится переменчивым в зависимости от расположения источника света и положения тени. При низкой контрастной чувствительности оттенки и тени в зрительной сцене становятся исключительно важны, что видно на рис. 1 и 2: на них показаны ступени, ведущие на пляж на Занзибаре, снятые с двух разных ракурсов. Как видно, из-за отсутствия теней при одном из ракурсов ступени, если у вас ПР, разглядеть труднее. Это создаёт любопытные трудности.

3. Ночная слепота. Ночная слепота, или неспособность видеть при слабом освещении, — один из первых симптомов ПР и, как правило, одна из самых изнуряющих сторон болезни, о чём подробно пойдёт речь далее при обсуждении различных ситуаций.

4. Темновая адаптация. Проблема больного ПР в том, что время, необходимое для приспособления к перепадам освещённости, гораздо больше, чем у человека с нормальным зрением. Это создаёт определённые проблемы при переходе со света в темноту.

5. Острота зрения. Как правило, у большинства молодых пациентов с ПР острота зрения не воспринимается как серьёзная проблема. Однако с возрастом и в зависимости от самого заболевания потеря остроты зрения создаёт серьёзные проблемы.

6. Последняя трудность, с которой приходится иметь дело больному ПР, — потеря зрения растянута на долгое время, и поэтому психологически приходится жить с процессом утраты как с постоянным образом жизни. Это означает, что человек привыкает к мысли об утрате, но определённые ключевые занятия или способности теряются в конкретные моменты жизни, и именно эти поворотные точки снова и снова поднимают всю психологическую проблему потери зрения. Для многих людей с ПР особенно тяжело и трудно то, что чувство утраты приходится переживать вновь и вновь.

#### Первый диагноз Впервые ПР у меня диагностировали в 6 лет. Однако во многом мне повезло: поскольку я из семьи с доминантным типом наследования, ПР в семье уже был, и,