1. Классификация опухолей сетчатки и пигментного эпителия сетчатки
В оригинале: 1: Classification of Retinal and Retinal Pigment Epithelium Tumors
Из книги «Клиническая офтальмоонкология: опухоли сетчатки». Перевод главы на русский открыт всем без входа и подписки.
Содержание главы
Таблица 1.1. Опухоли сетчатки и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС)
| Локализация | Первичные / вторичные | Тип ткани | Нозологические формы |
|---|---|---|---|
| Сетчатка | Первичные | Сосудистые, пренатальные (а) | Кавернозная гемангиома сетчатки; артериовенозные мальформации (рацемозная гемангиома сетчатки) |
| Сетчатка | Первичные | Сосудистые, постнатальные | Капиллярная гемангиома сетчатки |
| Сетчатка | Первичные | «Примитивные» | Ретинобластома; ретинома/ретиноцитома |
| Сетчатка | Первичные | Нейральные/глиальные | Астроцитарная гамартома; узловой и массивный глиоз (вазопролиферативная опухоль сетчатки) (б); массивный (псевдоопухолевый) глиоз сетчатки; доброкачественные дольчатые пролифераты внутреннего ядерного слоя (BLIPs) |
| Сетчатка | Первичные | Гематологические | Витреоретинальная лимфома |
| Сетчатка | Метастазы | — | Метастазы в сетчатку при системной лимфоме; метастазы в сетчатку солидных опухолей (меланома, аденокарцинома лёгкого и др.) |
| ПЭС | — | — | Врождённая гипертрофия ПЭС (CHRPE); простая гамартома ПЭС; аденома ПЭС; аденокарцинома ПЭС |
| Комбинированные | — | — | Комбинированная гамартома ПЭС и сетчатки |
1.2 Опухоли сетчатки
Опухоли сетчатки бывают доброкачественными и злокачественными и встречаются в любом возрасте. Самая частая внутриглазная опухоль у детей — ретинобластома. При неадекватном лечении она смертельна, но раннее выявление и своевременное лечение обеспечивают излечение более чем в 90% случаев в странах с высоким и выше среднего уровнем дохода [3]. Клетка-источник опухоли остаётся предметом споров, но считается, что это клетка-предшественник фоторецепторов [4]. Её доброкачественный вариант — ретинома, или ретиноцитома. У детей ретинобластому могут имитировать болезнь Коатса — идиопатическая экссудативная ретинопатия [5] — и персистирующая фетальная сосудистая сеть [6].
К сосудистым образованиям относятся капиллярная и кавернозная гемангиомы сетчатки, а также рацемозная гемангиома, которая на самом деле представляет собой артериовенозную мальформацию [7]. Узловой и массивный глиоз сетчатки — реактивные астроцитарные пролиферации — теперь охватывает и форму, ранее известную как вазопролиферативная опухоль [8]. Она может имитировать капиллярную гемангиому сетчатки [9], однако гистопатологические, иммуногистохимические и молекулярные данные указывают на преобладание в этих опухолях астроцитов, а не сосудистых компонентов [10, 11].
Некоторые опухоли сетчатки связаны с системными заболеваниями: капиллярная гемангиома сетчатки — с синдромом фон Гиппеля — Линдау, астроцитарная гамартома — с комплексом туберозного склероза и нейрофиброматозом, комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия сетчатки — с нейрофиброматозом 2-го типа. Массивный глиоз сетчатки может имитировать опухоль сетчатки [12]. Гематологическое злокачественное новообразование может проявиться в глазу как первичная внутриглазная лимфома; сейчас её называют витреоретинальной лимфомой, поскольку она инфильтрирует субретинальное пространство и полость стекловидного тела, имитируя увеит [13]. Возможны и вторичные опухоли сетчатки, хотя истинные метастазы в сетчатку встречаются крайне редко [14].
1.3 Опухоли пигментного эпителия сетчатки
Новообразования пигментного эпителия сетчатки редки. Описаны аденокарциномы и их доброкачественные варианты — аденомы [15]. Гамартомы пигментного эпителия сетчатки бывают простыми, затрагивающими только этот тип клеток, или комбинированными — с дисплазией сетчатки [16, 17]. Врождённая гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (CHRPE) встречается очень часто, но лишь изредка даёт начало аденоме или аденокарциноме. Атипичные очаги CHRPE, связанные с семейным аденоматозным полипозом, правильнее называть гамартомой пигментного эпителия сетчатки, ассоциированной с семейным аденоматозным полипозом.