1. Классификация опухолей сетчатки и пигментного эпителия сетчатки

— это вазопролиферативная опухоль: доброкачественное образование из спектра болезни Коатса [6]. Новые гистопатологические, иммуногистохимические и молекулярные данные указывают на преобладание в этих опухолях астроцитов, а не сосудистых компонентов, отсюда и альтернативный термин для вазопролиферативной опухоли — реактивная астроцитарная опухоль сетчатки [7, 8].

Некоторые опухоли сетчатки связаны с системными заболеваниями: капиллярная гемангиома сетчатки — с синдромом фон Гиппеля — Линдау, астроцитарная гамартома — с комплексом туберозного склероза и нейрофиброматозом, комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия сетчатки — с нейрофиброматозом 2-го типа. Массивный глиоз сетчатки может имитировать опухоль сетчатки [9]. Гематологическое злокачественное новообразование может проявиться в глазу как первичная внутриглазная лимфома; сейчас её называют витреоретинальной лимфомой, поскольку она инфильтрирует субретинальное пространство и полость стекловидного тела, имитируя увеит [10]. Возможны и вторичные опухоли сетчатки, хотя истинные метастазы в сетчатку встречаются крайне редко.

Опухоли пигментного эпителия сетчатки

Новообразования пигментного эпителия сетчатки редки. Описаны аденокарциномы и их доброкачественные варианты — аденомы [11]. Гамартомы пигментного эпителия сетчатки бывают простыми, затрагивающими только этот тип клеток, или комбинированными — с дисплазией сетчатки [12]. Врождённая гипертрофия пигментного эпителия сетчатки (CHRPE) встречается очень часто, но лишь изредка даёт начало аденоме или аденокарциноме. Атипичные очаги CHRPE связаны с семейным аденоматозным полипозом.

Заключение

Когда перед врачом пациент с внутриглазной опухолью, дифференциальный диагноз строится путём рассуждения, основанного на распознавании характерных картин. Такие параметры, как возраст и этническая принадлежность, сужают круг возможностей, а дополнительные исследования подтверждают или опровергают диагноз, поставленный при тщательном клиническом осмотре. Свою роль в этом процессе играют ультразвуковое исследование, оптическая когерентная томография и ангиография. Сетчатка и пигментный эпителий сетчатки могут давать начало опухолям нескольких типов, и классификация позволяет офтальмологу, патологу и онкологу понимать друг друга и коллег. В восьмом издании TNM есть раздел офтальмоонкологии, который служит этому в отношении злокачественных опухолей. В следующих главах эти типы опухолей рассматриваются подробно. По мере появления новых знаний в области генетики и молекулярной диагностики классификации будут продолжать развиваться.