1. Классификация опухолей сетчатки и пигментного эпителия сетчатки
В оригинале: 1: Classification of Retinal and Retinal Pigment Epithelium Tumors
Из книги «Клиническая офтальмоонкология: опухоли сетчатки». Перевод главы на русский открыт всем без входа и подписки.
Содержание главы
прогнозировать течение и критически оценивать методы лечения — прошлые и будущие. Впервые для какого-либо рака классификация TNM для ретинобластомы учитывает наследственность (H) и поэтому превратилась в TNMH.
В этой главе мы классифицируем образования, с которыми клиницист сталкивается при осмотре пациента с поражением сетчатки или пигментного эпителия сетчатки. Поэтому это обзор, а не исчерпывающий перечень всего возможного. В него включены образования, не укладывающиеся в одну чёткую рубрику, например комбинированная гамартома сетчатки и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС). Некоторые опухоли описаны лишь в единичных клинических наблюдениях и не включены в общую классификацию, поскольку таксономия не может учитывать частоту заболевания. Мы также исключаем поражения ПЭС и сетчатки, которые не похожи на опухоль, например реактивную пигментацию ПЭС.
Из-за сложности классификации отдельных образований мы расположили опухоли так, чтобы ими было проще пользоваться в клинике: по локализации, с разделением на опухоли сетчатки и ПЭС. Читателю предлагается разработать диагностические алгоритмы на основе предложенной нами схемы (табл. 1.1).
Опухоли сетчатки
Опухоли сетчатки бывают доброкачественными и злокачественными и встречаются в любом возрасте. Самая частая внутриглазная опухоль у детей — ретинобластома. При неадекватном лечении она смертельна. Клетка-источник опухоли остаётся предметом споров, но считается, что это клетка-предшественник фоторецепторов [3]. Её доброкачественный вариант — ретинома, или ретиноцитома. У детей ретинобластому могут имитировать болезнь Коатса — идиопатическая экссудативная ретинопатия [4], — персистирующее первичное гиперпластическое стекловидное тело и токсокарный ретинит. К сосудистым образованиям относятся капиллярная и кавернозная гемангиомы сетчатки, а также рацемозная гемангиома, которая на самом деле представляет собой артериовенозную мальформацию [5]. Реактивная опухоль взрослых, которая может имитировать капиллярную гемангиому сетчатки,
Таблица 1.1. Опухоли сетчатки и пигментного эпителия сетчатки (ПЭС)
| Локализация | Первичные / вторичные | Тип ткани | Нозологические формы |
|---|---|---|---|
| Сетчатка | Первичные | Сосудистые, пренатальные (а) | Кавернозная гемангиома сетчатки; артериовенозные мальформации (рацемозная гемангиома сетчатки) |
| Сетчатка | Первичные | Сосудистые, постнатальные | Капиллярная гемангиома сетчатки; вазопролиферативная опухоль сетчатки (б) |
| Сетчатка | Первичные | «Примитивные» | Ретинобластома; ретинома/ретиноцитома |
| Сетчатка | Первичные | Нейральные/глиальные | Астроцитарная гамартома; массивный (псевдоопухолевый) глиоз сетчатки |
| Сетчатка | Первичные | Гематологические | Первичная внутриглазная (витреоретинальная) лимфома |
| Сетчатка | Метастазы | — | Метастазы в сетчатку при системной лимфоме; метастазы в сетчатку солидных опухолей (меланома, аденокарцинома лёгкого и др.) |
| ПЭС | — | — | Врождённая гипертрофия ПЭС (CHRPE); простая гамартома ПЭС; аденома ПЭС; аденокарцинома ПЭС |
| Комбинированные | — | — | Комбинированная гамартома ПЭС и сетчатки |