Вопрос 1. Как обследовать глиому зрительного нерва у ребёнка?

Поскольку вашему пациенту 8 лет и он умеет читать, в вашем распоряжении много инструментов наблюдения, помогающих решить, когда направить его на химиотерапию. Помимо максимально корригированной остроты зрения, можно контролировать поля зрения. Лучше всего это делать на периметре Гольдмана: в этом возрасте он надёжнее автоматической периметрии, и исследователь может сосредоточиться на участках известных выпадений, пока внимание ребёнка не ослабло. Стоит также подумать о контроле цветового зрения. Я бы не основывал решения о лечении на цветовом зрении, но изолированное его ухудшение заставило бы меня чаще проводить осмотры. Наконец, следует получить исходные фотографии диска зрительного нерва и/или оптическую когерентную томографию и повторять их для подтверждения, если есть подозрение на нарастание атрофии зрительного нерва.

Как часто наблюдать такого пациента? В целом частота визитов зависит от стабильности данных осмотра и возраста пациента. Чем дольше пациент наблюдается со стабильными офтальмологическими данными, тем реже нужны визиты. Восьмилетнего пациента я обычно осматриваю через 2–3 месяца после первого обследования, затем раз в полгода в течение 2–3 лет, а потом ежегодно. Детей, обратившихся в возрасте до 3 лет, я наблюдаю чаще.

Роль повторной нейровизуализации спорна. Я не считаю её полезной для решений о лечении, если только не подозреваю неофтальмологических последствий роста опухоли, таких как гипопитуитаризм или угрожающая гидроцефалия. Тем не менее родителей, по-видимому, успокаивает документальное подтверждение нейрорадиологической стабильности или даже уменьшения опухоли. На серии МРТ описана и спонтанная регрессия глиом зрительного нерва — с улучшением зрения или без него.

Как я уже говорил, возможности лечения ограничены. Большинство нейроонкологов применяют ту или иную комбинацию химиопрепаратов, включающую винкристин, карбоплатин или темозоломид. Побочные эффекты этих препаратов сходны с побочными эффектами средств для лечения большинства детских злокачественных опухолей, но обычно менее выражены. Считается, что эти препараты останавливают прогрессирование и в ряде случаев вызывают регрессию опухоли по данным МРТ. Однако рентгенологический ответ на химиотерапию не коррелирует со зрительными исходами, а контролируемых исследований, оценивающих зрительные исходы, не проводилось.

Хирургическое удаление односторонней глиомы зрительного нерва в ряде случаев предлагали, чтобы предотвратить распространение на хиазму или устранить обезображивающий экзофтальм. Очевидно, такое лечение приводит к слепоте, поэтому его следует оставлять для пациентов с тяжело нарушенным зрением. Эффективность хирургического удаления спорна. Нет доказательств того, что глиомы зрительного нерва действительно распространяются на непоражённые отделы зрительного пути. Описано множество случаев гистологически подтверждённого поражения хиазмы, хотя на МРТ опухоль казалась ограниченной орбитой.

Лучевая терапия уменьшает опухоль, но может и усугубить потерю зрения. По возможности её лучше избегать у очень маленьких детей из-за сопутствующего риска когнитивных нарушений и повреждения гипоталамуса.

В отдельных сообщениях прогрессирующую потерю зрения или полей зрения после химиотерапии и протонной лучевой терапии по поводу глиом зрительного нерва удавалось остановить бевацизумабом. В исследованиях I фазы у детей с солидными опухолями этот препарат хорошо переносился, но его эффективность при глиомах зрительного нерва ещё предстоит систематически изучить.

К счастью, при большинстве глиом зрительного нерва прогрессирующая потеря зрения и неофтальмологические осложнения — скорее исключение, чем правило. По моему опыту, родителей это успокаивает, и, когда им спокойно объясняют факты о глиомах зрительного нерва и их лечении, они готовы принять выжидательное наблюдение вместо немедленного лечения.