Простой врожденный птоз
Simple congenital ptosis
Диагноз
Diagnosis
Врожденный птоз, вероятно, является результатом нарушения миграции или развития нейронов с вторичными мышечными последствиями; у небольшого числа пациентов имеется семейный анамнез.
Congenital ptosis probably results from a failure of neuronal migration or development with muscular sequelae secondary to this; a minority of patients have a family history.
Признаки (рис. 1.52)
Signs (Fig. 1.52)
☐ Односторонний или двусторонний птоз различной степени тяжести.
☐ Unilateral or bilateral ptosis of variable severity.
○ Отсутствие складки верхнего века и плохая функция леватора.
○ Absent upper lid crease and poor levator function.
○ При взгляде вниз опущенное веко находится выше нормального из-за плохого расслабления мышцы леватора. Это отличает его от приобретенного птоза, при котором пораженное веко при взгляде вниз находится на одном уровне с нормальным веком или ниже него.
○ In downgaze the ptotic lid is higher than the normal because of poor relaxation of the levator muscle. This is in contrast to acquired ptosis, in which the affected lid is either level with or lower than the normal lid on downgaze.
○ После хирургической коррекции отставание века при взгляде вниз может усилиться.
○ Following surgical correction the lid lag in downgaze may worsen.
Ассоциации
Associations
☐ Может наблюдаться слабость верхней прямой мышцы из-за ее тесной эмбриологической связи с леватором.
☐ Superior rectus weakness may be present because of its close embryological association with the levator.
○ Компенсаторный подъем подбородка при тяжелых двусторонних случаях.
○ Compensatory chin elevation in severe bilateral cases.
○ Часто встречаются рефракционные ошибки, которые чаще становятся причиной амблиопии, чем сам птоз.
○ Refractive errors are common and more frequently responsible for amblyopia than the ptosis itself.
Лечение
Treatment
Лечение следует проводить в дошкольном возрасте, как только станет возможным получение точных измерений, но в тяжелых случаях его можно рассмотреть раньше для предотвращения амблиопии. Обычно требуется резекция леватора (см. ниже).
Treatment should be carried out during the preschool years once accurate measurements can be obtained, but may be considered earlier in severe cases to prevent amblyopia. Levator resection (see below) is usually required.
Синдром Маркуса Гуна (jaw-winking)
Marcus Gunn jaw-winking syndrome
Введение
Introduction
Примерно в 5% всех случаев врожденного птоза наблюдается феномен «моргания при движении челюстью» Маркуса Гуна. Подавляющее большинство случаев являются односторонними. Хотя точная этиология неясна, предполагается, что ветвь нижнечелюстного отдела пятого черепного нерва ошибочно направляется к мышце леватору.
About 5% of all cases of congenital ptosis are associated with the Marcus Gunn jaw-winking phenomenon. The vast majority are unilateral. Although the exact aetiology is unclear, it has been postulated that a branch of the mandibular division of the fifth cranial nerve is misdirected to the levator muscle.
Диагноз
Diagnosis
Признаки
Signs
○ Ретракция опущенного века в сочетании со стимуляцией ипсилатеральных крыловидных мышц при жевании, сосании, открывании рта (рис. 1.53A и B) или движении челюсти в противоположную сторону.
○ Retraction of the ptotic lid in conjunction with stimulation of the ipsilateral pterygoid muscles by chewing, sucking, opening the mouth (Figs 1.53A and B) or contralateral jaw movement.
○ Менее распространенными стимулами к «морганию» являются выдвижение челюсти вперед, улыбка, глотание и стискивание зубов.
○ Less common stimuli to winking include jaw protrusion, smiling, swallowing and clenching of teeth.
☐ «Моргание при движении челюстью» не проходит с возрастом (рис. 1.53C и D), хотя пациенты могут научиться маскировать его.
☐ Jaw-winking does not improve with age (Figs 1.53C and D), although patients may learn to mask it.
Лечение
Treatment
Хирургическое лечение следует рассмотреть, если «моргание при движении челюстью» или птоз представляют собой значительную функциональную или косметическую проблему.
Surgery should be considered if jaw-winking or ptosis represents a significant functional or cosmetic problem.
Легкие случаи с приемлемой функцией леватора (5 мм или более) и незначительным синкинетическим движением могут быть пролечены односторонним продвижением леватора.
Mild cases with reasonable levator function of 5 mm or better, and little synkinetic movement may be treated with unilateral levator advancement.
Умеренные случаи. Для устранения компонента синкинетического «моргания» может быть выполнена односторонняя деинсерция леватора с ипсилатеральным подвешиванием брови (frontalis), чтобы поднятие века происходило исключительно за счет сокращения мышцы, поднимающей бровь.
Moderate cases. Unilateral levator disinsertion can be performed to address the synkinetic winking component, with ipsilateral brow (frontalis) suspension so that lid elevation is due solely to frontalis muscle elevation.
Двусторонняя операция. Для достижения симметричного результата может быть выполнена двусторонняя деинсерция леватора с двусторонним подвешиванием брови.
Bilateral surgery. Bilateral levator disinsertion with bilateral brow suspension may be carried out to produce a symmetrical result.
Синдромы перенаправления третьего нерва
Third nerve misdirection syndromes
Синдромы перенаправления третьего нерва могут быть врожденными, но чаще следуют за приобретенным параличом третьего нерва. Странные движения верхнего века сопровождают различные движения глаз (рис. 1.54). Птоз также может возникнуть после аберрантной регенерации лицевого нерва. Лечение проводится путем деинсерции леватора и подвешивания брови.
Third nerve misdirection syndromes may be congenital, but more frequently follow acquired third nerve palsy. Bizarre movements of the upper lid accompany various eye movements (Fig. 1.54). Ptosis may also occur following aberrant facial nerve regeneration. Treatment is by levator disinsertion and brow suspension.
Рис. 1.52 Врожденный птоз. (A) Легкий правосторонний птоз; (B) хорошая функция леватора; (C) тяжелый левосторонний птоз с отсутствием кожной складки; (D) очень плохая функция леватора; (E) тяжелый двусторонний птоз; (F) очень плохая функция леватора
Fig. 1.52 Congenital ptosis. (A) Mild right ptosis; (B) good levator function; (C) severe left ptosis with absent skin crease; (D) very poor levator function; (E) severe bilateral ptosis; (F) very poor levator function