Рис. 1.17 Предрасположенность к злокачественным новообразованиям века. (A) Ксеродерма пигментоза; (B) синдром Горлина–Гольца
Fig. 1.17 Predispositions to eyelid malignancies. (A) Xeroderma pigmentosum; (B) Gorlin–Goltz syndrome
(предоставлено J Krachmer, M Mannis и E Holland, из Cornea, Mosby 2005 – рис. B) и меланоме, которые часто бывают множественными. Также сообщалось о злокачественных новообразованиях конъюнктивы.
(Courtesy of J Krachmer, M Mannis and E Holland, from Cornea, Mosby 2005 – fig. B) and melanoma, which are commonly multiple. Conjunctival malignancies have also been reported.
Синдром Горлина–Гольца (синдром невоидной базальноклеточной карциномы) — редкое аутосомно-доминантное (AD) заболевание, характеризующееся обширными врожденными деформациями глаза, лица, костей и центральной нервной системы. У многих пациентов во втором десятилетии жизни развиваются множественные мелкие BCC / базальноклеточная карцинома (рис. 1.17B), также имеется предрасположенность к медуллобластоме, раку молочной железы и лимфоме Ходжкина.
Gorlin–Goltz syndrome (naevoid basal cell carcinoma syndrome) is a rare autosomal dominant (AD) disorder characterized by extensive congenital deformities of the eye, face, bone and central nervous system. Many patients develop multiple small BCC during the second decade of life (Fig. 1.17B) and are also predisposed to medulloblastoma, breast carcinoma and Hodgkin lymphoma.
Синдром Мура–Торре — редкое AD-состояние, предрасполагающее к кожным и внутренним злокачественным новообразованиям. Кожные опухоли включают BCC / базальноклеточная карцинома, карциному сальных желез и кератоакантому. Колоректальные и генитоуринарные карциномы являются наиболее частыми системными опухолями.
Muir–Torre syndrome is a rare AD condition that predisposes to cutaneous and internal malignancies. Cutaneous tumours include BCC, sebaceous gland carcinoma and keratoacanthoma. Colorectal and genitourinary carcinomas are the most common systemic tumours.
Синдром Базекса может использоваться для описания двух различных состояний: (i) синдром Базекса–Дюпре–Кристоля, X-сцепленное
Bazex syndrome can be used to describe two distinct conditions: (i) Bazex–Dupré–Christol syndrome, an
доминантное состояние, характеризующееся множественными BCC, обычно на лице, включая веки, в сочетании с изменениями кожи, включая фолликулярные углубления без волос на разгибательных поверхностях (фолликулярная атроферма), гипогидроз и гипотрихоз; (ii) акрокератоз паранеопластический Базекса, при котором экзематозные и псориазиформные поражения связаны с основным злокачественным новообразованием верхних дыхательных или пищеварительных путей.
X-linked dominant condition characterized by multiple BCCs, commonly facial including the eyelids, associated with skin changes including follicular indentations without hairs on extensor surfaces (follicular atrophoderma), hypohidrosis and hypotrichosis; (ii) acrokeratosis paraneoplastica of Bazex, in which eczema-like and psoriatiform lesions are associated with an underlying malignancy of the upper respiratory or digestive tract.
Другие предрасполагающие факторы включают иммуносупрессию, перенесенную ретинобластому и альбинизм.
Other predispositions include immunosuppression, prior retinoblastoma and albinism.
Базальноклеточная карцинома
Basal cell carcinoma
Введение
Introduction
BCC / базальноклеточная карцинома является наиболее распространенным злокачественным новообразованием у человека и обычно поражает старшие возрастные группы. Наиболее важными факторами риска являются светлая кожа, неспособность к загару и хроническое воздействие солнечного света. Ninety per cent случаев локализуются на голове и шее, и около 10% из них затрагивают веко. BCC / базальноклеточная карцинома является безусловно самой частой злокачественной опухолью века, составляя 90% всех случаев. Чаще всего она возникает на нижнем веке, далее по относительной частоте следуют медиальный кант, верхнее веко и латеральный кант. Опухоль растет медленно и инвазирует локально, но не метастазирует. Опухоли, расположенные около медиального канта, более склонны к инвазии в орбиту и пазухи, их сложнее лечить, чем опухоли в других локализациях, и они несут наибольший риск рецидива. Опухоли, рецидивирующие после неполного лечения, имеют тенденцию быть более агрессивными.
BCC is the most common human malignancy and typically affects older age groups. The most important risk factors are fair skin, inability to tan and chronic exposure to sunlight. Ninety per cent of cases occur in the head and neck and about 10% of these involve the eyelid. BCC is by far the most common malignant eyelid tumour, accounting for 90% of all cases. It most frequently arises from the lower eyelid, followed in relative frequency by the medial canthus, upper eyelid and lateral canthus. The tumour is slowly growing and locally invasive but non-metastasizing. Tumours located near the medial canthus are more prone to invade the orbit and sinuses, are more difficult to manage than those arising elsewhere and carry the greatest risk of recurrence. Tumours that recur following incomplete treatment tend to be more aggressive.
Гистопатология
Histopathology
Опухоль возникает из клеток, формирующих базальный слой эпидермиса. Клетки пролиферируют вниз (рис. 1.18A) и характерно демонстрируют палисадообразный ряд по периферии опухолевой дольки клеток (рис. 1.18B). Плоскоклеточная дифференцировка с выработкой кератина приводит к гиперкератотическому типу BCC / базальноклеточная карцинома. Также возможна сальная и аденоидная дифференцировка, в то время как рост удлиненных тяжей и островков клеток, встроенных в плотную фиброзную строму, приводит к склерозирующему (морфоэическому) типу опухоли.
The tumour arises from the cells that form the basal layer of the epidermis. The cells proliferate downwards (Fig. 1.18A) and characteristically exhibit palisading at the periphery of a tumour lobule of cells (Fig. 1.18B). Squamous differentiation with the production of keratin results in a hyperkeratotic type of BCC. There can also be sebaceous and adenoid differentiation while the growth of elongated strands and islands of cells embedded in a dense fibrous stroma results in a sclerosing (morphoeic) type of tumour.
Клинические признаки
Clinical features
BCC / базальноклеточная карцинома века обычно соответствует одному из следующих морфологических типов.
Eyelid BCC generally conforms to one of the morphological patterns below.
Узловая BCC / базальноклеточная карцинома представляет собой блестящий, плотный, перламутровый узелок с небольшими расширенными кровеносными сосудами на поверхности. Первоначально рост медленный, и опухоли может потребоваться 1–2 года, чтобы достичь диаметра 0.5 см (рис. 1.19A и B).
Nodular BCC is a shiny, firm, pearly nodule with small overlying dilated blood vessels. Initially, growth is slow and it may take the tumour 1–2 years to reach a diameter of 0.5 cm (Figs 1.19A and B).
Узло-язвенная BCC / базальноклеточная карцинома (рододерма) имеет центральную язву с перламутровыми приподнятыми валикообразными краями, а по латеральным краям наблюдаются расширенные и неровные кровеносные сосуды (телангиэктазии) (рис. 1.19C); со временем она может разрушить значительную часть века (рис. 1.19D).
Noduloulcerative BCC (rodent ulcer) is centrally ulcerated with pearly raised rolled edges and dilated and irregular blood vessels (telangiectasis) over its lateral margins (Fig. 1.19C); with time it may erode a large portion of the eyelid (Fig. 1.19D).
Склерозирующая (морфоэическая) BCC / базальноклеточная карцинома встречается реже и может быть трудна в диагностике, так как она инфильтрирует латерально под
Sclerosing (morphoeic) BCC is less common and may be difficult to diagnose because it infiltrates laterally beneath
Рис. 1.18 Гистопатология базальноклеточной карциномы. (A) Гистопатология демонстрирует пролиферацию долек базофильных (фиолетовых) клеток вниз; (B) палисадообразный ряд клеток по периферии опухолевой дольки (предоставлено J Harry)
Fig. 1.18 Histopathology of basal cell carcinoma. (A) Histopathology shows downward proliferation of lobules of basophilic (purple) cells; (B) palisading of cells at the periphery of a tumour lobule (Courtesy of J Harry)