Синдром Стерджа–Вебера
Sturge–Weber syndrome
Синдром Стерджа–Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) представляет собой врожденный спорадический факоматоз.
Sturge–Weber syndrome (encephalotrigeminal angiomatosis) is a congenital, sporadic phacomatosis.
«Винное пятно», распространяющееся на область, соответствующую распределению одной или нескольких ветвей тройничного нерва.
Port-wine stain, extending over the area corresponding to the distribution of one or more branches of the trigeminal nerve.
Лептоменингеальная гемангиома с поражением ипсилатеральной теменной или затылочной области может вызывать контралатеральные фокальные или генерализованные судороги, гемипарез или гемианопсию.
Leptomeningeal haemangioma involving the ipsilateral parietal or occipital region may cause contralateral focal or generalized seizures, hemiparesis or hemianopia.
Окулярные признаки могут включать ипсилатеральную глаукому, эписклеральную гемангиому, гетерохромию радужки и диффузную гемангиому хориоидеи (см. гл. 12).
Ocular features may include ipsilateral glaucoma, episcleral haemangioma, iris heterochromia and diffuse choroidal haemangioma (see Ch. 12).
Пиогенная гранулема
Pyogenic granuloma
Пиогенная гранулема — это быстро растущая васкуляризированная пролиферация грануляционной ткани, которой обычно предшествует хирургическое вмешательство, травма или инфекция, хотя некоторые случаи являются идиопатическими. Клинически наблюдается болезненное, быстро растущее васкулярное гранулирующее полиповидное образование (рис. 1.15), которое может кровоточить после относительно незначительной травмы. Лечение кожных поражений включает иссечение; пиогенная гранулема конъюнктивы обсуждается в гл. 5.
Pyogenic granuloma is a rapidly growing vascularized proliferation of granulation tissue that is usually antedated by surgery, trauma or infection, although some cases are idiopathic. Clinically there is a painful, rapidly growing, vascular granulating polypoidal lesion (Fig. 1.15) that may bleed following relatively trivial trauma. Treatment of cutaneous lesions involves excision; conjunctival pyogenic granuloma is discussed in Ch. 5.
Нейрофиброма
Neurofibroma
Кожные нейрофибромы — это доброкачественные опухоли нервов, обычно узловые или ножки, которые могут располагаться в любом месте на коже. Изолированные нейрофибромы часто встречаются у здоровых людей, но при наличии множественных поражений следует исключить нейрофиброматоз (см. гл. 19). Плексиформные нейрофибромы обычно проявляются в детстве как проявление нейрофиброматоза 1 типа с характерной S-образной деформацией верхнего века (рис. 1.16). Лечение одиночных поражений включает простое иссечение, однако удаление более диффузных плексиформных поражений может быть затруднено.
Cutaneous neurofibromas are benign nerve tumours, usually nodular or pedunculated, that can be found anywhere on the skin. Isolated neurofibromas are common in normal individuals, but if multiple lesions are present neurofibromatosis (see Ch. 19) should be excluded. Plexiform neurofibromas typically present in childhood as a manifestation of neurofibromatosis type 1 with a characteristic S-shaped deformity of the upper eyelid (Fig. 1.16). Treatment of solitary lesions involves simple excision but removal of the more diffuse plexiform lesions may be difficult.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
MALIGNANT TUMOURS
Лечение злокачественных опухолей века в целом обсуждается в конце данного раздела.
The treatment of malignant eyelid tumours in general is discussed at the end of this section.
Редкие предрасполагающие состояния
Rare predisposing conditions
У молодых пациентов, страдающих одним из следующих состояний, могут развиться злокачественные новообразования века.
Young patients who suffer from one of the following conditions may develop eyelid malignancies.
Ксеродерма пигментоза характеризуется повреждением кожи при воздействии солнечного света, что приводит к прогрессирующим кожным изменениям (рис. 1.17A). Она наследуется по аутосомно-рецессивному (AR) типу. Пораженные пациенты имеют птицеподобный облик и высокую склонность к развитию базальноклеточной карциномы (BCC / базальноклеточная карцинома), плоскоклеточной карциномы (SCC)
Xeroderma pigmentosum is characterized by skin damage on exposure to sunlight, leading to progressive cutaneous abnormalities (Fig. 1.17A). It is inherited in an autosomal recessive (AR) fashion. Affected patients have a bird-like facies and a great propensity to the development of basal cell carcinoma (BCC), squamous cell carcinoma (SCC)
Рис. 1.14 «Винное пятно». (A) Гистопатология демонстрирует широко расширенные заполненные кровью пространства, разделенные фиброзными перегородками; (B) и (C) *клиническая картина; (D–F) прогрессирование «винного пятна» с течением времени с сопутствующей гипертрофией подлежащих мягких тканей (предоставлено L Horton – рис. A)*
Fig. 1.14 Port-wine stain. (A) Histopathology shows widely dilated blood-filled spaces separated by fibrous septa; (B) and (C) *clinical appearance; (D–F) progression of port-wine stain over time, with associated underlying soft tissue hypertrophy* (Courtesy of L Horton – fig. A)
Рис. 1.15 Пиогенная гранулема
Fig. 1.15 Pyogenic granuloma
Рис. 1.16 Плексиформная нейрофиброма — характерное S-образное верхнее веко
Fig. 1.16 Plexiform neurofibroma – characteristic S-shaped upper lid
(Предоставлено J Harry)
(Courtesy of J Harry)