Рис. 1.11 Сирингомы
Fig. 1.11 Syringomas
(Предоставлено A Pearson)
(Courtesy of A Pearson)
офтальмологами. Она поражает детей и молодых взрослых и чаще встречается у женщин. Клинически она проявляется в виде подвижного пурпурного дермального узла, который может иметь плотную консистенцию из-за кальцификации (рис. 1.12A). Гистопатология показывает неправильные эпителиальные островки с жизнеспособными базофильными клетками на периферии и дегенерировавшими «теневыми» клетками в центре (рис. 1.12B). Часто присутствует кальцификация и нередко наблюдается реакция гигантских клеток инородного тела. Лечение заключается в иссечении. Злокачественные изменения редки. Другие, менее распространенные пролиферации волосяных фолликулов включают трихофолликулому, трихоэпителиому и трихилемму.
ophthalmologists. It affects children and young adults and is more common in females. Clinically it appears as a mobile purplish dermal nodule that may have a hard consistency due to calcification (Fig. 1.12A). Histopathology shows irregular epithelial islands exhibiting viable basophilic cells at the periphery and degenerate ‘shadow’ cells more centrally (Fig. 1.12B). Calcification is frequently present and there is often a foreign body giant cell reaction. Treatment involves excision. Malignant change is rare. Other, less common, hair follicle proliferations include trichofolliculoma, trichoepithelioma and trichilemmoma.
РАЗЛИЧНЫЕ ДОБРОКАЧЕСТНЫЕ ОПУХОЛИ
MISCELLANEOUS BENIGN TUMOURS
Капиллярная гемангиома
Capillary haemangioma
Капиллярная гемангиома («клубничная» невус) является одной из самых распространенных опухолей младенчества; она в три раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Она проявляется вскоре после рождения в виде одностороннего приподнятого ярко-красного поражения (рис. 1.13A), обычно на верхнем веке; более глубокое поражение выглядит пурпурным (рис. 1.13B и см. также рис. 3.31). Часто наблюдается птоз. Поражение бледнеет при нажатии и может увеличиваться при плаче. Возможно распространение в орбиту (см. гл. 3). Иногда поражение может затрагивать кожу лица, а у некоторых пациентов «клубничные» невусы имеются на других частях тела. Гистопатология показывает пролиферацию сосудистых каналов различного размера в дерме и подкожной клетчатке (рис. 1.13C). Важно знать о связи между множественными кожными поражениями и висцеральными гемангиомами и рассматривать системное обследование в соответствующих случаях. Лечение описано в гл. 3.
Capillary haemangioma (strawberry naevus) is one of the most common tumours of infancy; it is three times as common in boys as girls. It presents shortly after birth as a unilateral, raised bright red lesion (Fig. 1.13A), usually in the upper lid; a deeper lesion appears purplish (Fig. 1.13B and see also Fig. 3.31). Ptosis is frequent. The lesion blanches on pressure and may swell on crying. There may be orbital extension (see Ch. 3). Occasionally the lesion may involve the skin of the face and some patients have strawberry naevi on other parts of the body. Histopathology shows proliferation of varying-sized vascular channels in the dermis and subcutaneous tissue (Fig. 1.13C). It is important to be aware of an association between multiple cutaneous lesions and visceral haemangiomas, and to consider systemic assessment in appropriate cases. Treatment is described in Ch. 3.
Виноградное пятно
Port-wine stain
Введение
Introduction
Виноградное пятно (naevus flammeus) представляет собой врожденную мальформацию сосудов в поверхностной дерме, которая гистопатологически состоит из сосудистых пространств различного калибра, разделенных тонкими фиброзными перегородками (рис. 1.14A). Примерно у 10% наблюдается сопутствующее поражение глаз или ЦНС (CNS), включая синдром Стерджа–Вебера (см. ниже) и другие определенные синдромы.
Port-wine stain (naevus flammeus) is a congenital malformation of vessels within the superficial dermis, consisting histopathologically of vascular spaces of varying calibre separated by thin fibrous septa (Fig. 1.14A). About 10% have associated ocular or CNS involvement, including Sturge–Weber (see below) and other defined syndromes.
Диагноз
Diagnosis
Виноградное пятно клинически проявляется в виде четко очерченного мягкого розового пятна, которое не бледнеет при нажатии, чаще всего расположенного на лице. Обычно оно одностороннее и имеет тенденцию совпадать с областью кожи, иннервируемой одной или несколькими ветвями тройничного нерва (рис. 1.14B и C). С возрастом происходит потемнение до красного или пурпурного цвета, и обычно сопутствует гипертрофия мягких тканей (рис. 1.14D–F). Кровотечение может возникнуть из локальных надлежащих лобуляций (пиогенные гранулемы — см. ниже).
Port-wine stain manifests clinically as a sharply demarcated soft pink patch that does not blanch with pressure, most frequently located on the face. It is usually unilateral and tends to be aligned with the skin area supplied by one or more divisions of the trigeminal nerve (Figs 1.14B and C). Darkening to red or purple takes place with age, and there is commonly associated soft tissue hypertrophy (Figs 1.14D–F). Bleeding may occur from focal overlying lobulations (pyogenic granulomas – see below).
Лечение
Treatment
Лазерное лечение (например, с использованием красителя) эффективно для уменьшения обесцвечивания кожи; лучшие косметические результаты обычно достигаются при раннем лечении. Перспективными являются местные препараты, такие как имикимод и рапамицин, как самостоятельно, так и в качестве адъюванта к лазеру. В небольшом количестве случаев применяется редукция объема мягких тканей. Скрининг на глаукому следует начинать в младенчестве. Системное обследование рассматривается у некоторых пациентов, особенно при наличии поражения в поясничной области.
Treatment with laser (e.g. pulsed-dye) is effective in decreasing skin discoloration; cosmetically superior results are usually achieved by early treatment. Topical preparations such as imiquimod and rapamycin, alone or with adjuvant laser, show promise. Soft tissue debulking is used in a small number of cases. Screening for glaucoma should begin in infancy. Systemic investigation is considered in some patients, particularly those with a lesion of the lumbar area.
Рис. 1.12 Пиломатрикома. (A) Клинический вид; (B) гистопатология показывает жизнеспособные базофильные клетки справа и дегенерировавшие «теневые» клетки слева
Fig. 1.12 Pilomatricoma. (A) Clinical appearance; (B) histopathology shows viable basophilic cells to the right and degenerate ‘shadow’ cells to the left
(Предоставлено J Krachmer, M Mannis и E Holland, из Cornea, Elsevier 2005 — рис. A; J Harry и G Misson, из Clinical Ophthalmic Pathology, Butterworth-Heinemann 2001 — рис. B)
(Courtesy of J Krachmer, M Mannis and E Holland, from Cornea, Elsevier 2005 – fig. A; J Harry and G Misson, from Clinical Ophthalmic Pathology, Butterworth-Heinemann 2001 – fig. B)
Рис. 1.13 Капиллярная гемангиома. (A) Гемангиома среднего размера; (B) механический птоз из-за крупного поражения; (C) гистопатология показывает сосудистые каналы различного размера внутри дермы и подкожной клетчатки
Fig. 1.13 Capillary haemangioma. (A) Medium-sized haemangioma; (B) mechanical ptosis due to a large lesion; (C) histopathology shows vascular channels of varying size within the dermis and subcutaneous tissue
(Предоставлено S Chen — рис. A; J Harry — рис. C)
(Courtesy of S Chen – fig. A; J Harry – fig. C)